Día Mundial de la Hemofilia: ¿Qué es esta enfermedad y por qué se produce esta enfermedad?

El objetivo este día es incrementar el nivel de conciencia sobre la hemofilia y otros trastornos de la coagulación hereditarios

Día Mundial de la Hemofilia: ¿Qué es esta enfermedad y por qué se produce esta enfermedad?
La hemofilia es hereditaria. Foto: Everyday Health

Este 17 de abril se conmemora año más del Día Mundial de la Hemofilia y se hace con el objetivo de unir a esta comunidad, así como dar a conocer la enfermedad y otros trastornos de la coagulación hereditarios. Cada año, edificios de todo el mundo se iluminan de rojo como parte de la campana “Iluminarse de rojo”.

¿Qué es la hemofilia y qué la produce?

De acuerdo con el Instituto Nacional del Corazón, Pulmones y Sangre es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se coagula normalmente.

Las personas que padecen de hemofilia, cuando tienen una herida, pueden sangrar más tiempo que las personas que no tienen esta enfermedad. También puede tener sangrado dentro del cuerpo (sangrado interno), especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede lesionar los órganos y tejidos y poner la vida en peligro.

A través de su página de Internet, el Instituto explica que por lo general, la hemofilia es hereditaria. Las personas que nacen con esta condición carecen de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad.

Para ser más específicos, los factores de coagulación son proteínas necesarias para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos. Estos factores actúan con las plaquetas para coagular la sangre.

Existen dos tipos de hemofilia

Los dos tipos principales de hemofilia son la A y la B.

  • Hemofilia A: El factor VIII de coagulación está ausente o en concentración baja. Cerca de 8 de cada 10 personas que sufren de este tipo.
  • Hemofilia B: El factor IX de coagulación está ausente o en concentración baja.

En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida. Esto puede suceder si el organismo forma anticuerpos (un tipo de proteínas) que atacan los factores de coagulación de la sangre. Los anticuerpos pueden impedir que los factores de coagulación realicen su función.

¿Cuál es el tratamiento de la hemofilia?

En la actualidad, la hemofilia no es curable, pero los tratamientos han avanzado bastante. Esta enfermedad se trataba, en la década de los 1960, con sangre total o plasma fresco. Pero estos tratamientos no contenían suficientes proteínas de los factores VIII o IX como para detener las hemorragias internas graves.

Ahora, el tipo de tratamiento principal para la hemofilia es la terapia de reemplazo: concentrados de los factores de coagulación VIII (para la hemofilia A) o IX (para la hemofilia B) se inyectan en la vena del paciente para reemplazar el factor deficiente o nulo, de acuerdo con la Dra. Nisha Jain, jefa de la Sección de Evaluación Clínica de la Oficina de Investigación y Evaluación Hematológica de la FDA.

lhp


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